Caractéristiques des patients et de la maladie dans une petite cohorte atteinte de la MAF
Une analyse rétrospective évoque le large éventail de manifestations cliniques de la maladie des agglutinines froides (MAF). Koudouna et al. ont examiné chez 8 patients atteints de la MAF quelles étaient les caractéristiques lors du diagnostic [1]. L‘âge médian était de 62 ans et 5 des 8 patients étaient des femmes. Un cancer hématologique était la maladie sous-jacente dans 50 % des cas; une hépatite B/C était la maladie associée dans 37 % des cas et une maladie auto-immune l‘était dans 13 % des cas. Le taux médian d‘hémoglobine à la date de présentation était de 8,9 g/dl. Des taux légèrement accrus de CRP et de ferritine étaient fréquents. Tous les patients avaient des agglutinines sensibles au froid; un d‘entre eux avait aussi des cryoglobulines. Les titres d‘agglutinines froides étaient disproportionnés par rapport au degré d‘hémolyse chez 4 patients dont la maladie sous-jacente était un syndrome lymphoprolifératif. Un faible taux sérique d‘IgM monoclonales a prévalu dans 4 cas même en présence d‘une hypogammaglobulinémie. La fatigue était le symptôme prédominant, suivi des symptômes hépatomégalie et ictère, complications cutanées et splénomégalie. Le patient avec une cryoglobulinémie a subi des nécroses cutanées dues à une occlusion vasculaire.
Tous les patients recevaient initialement des corticostéroïdes. Une réponse complète ou partielle a été observée chez 3 patients sous traitement primaire de la MAF par des corticostéroïdes, par une splénectomie et par le mycophénolate mofétil. Les approches supplémentaires ont inclus un échange plasmatique et un traitement anti-CD20. Un traitement complémentaire de la maladie sous-jacente a été administré dans 5 cas.
Au cours d‘un suivi médian de 42,5 mois, 2 patients sont morts d‘infection et de septicémie, 2 autres se sont complètement rétablis et les patients restants ont eu une évolution récurrente-rémittente.
Références
- Koudouna A et al., Report on cold agglutinin disease patients’ clinical characteristics. EHA 2020, abstract EP1688
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