Patienten- und Krankheitscharakteristika in einer kleinen CAD-Kohorte
Eine retrospektive Analyse weist auf die große Vielfalt in Bezug auf das klinische Verhalten der CAD hin. Koudouna et al. untersuchten die Merkmale von 8 CAD-Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose [1]. Das mediane Alter betrug 62 Jahre, und 5 Patienten waren weiblich. Maligne hämatologische Erkrankungen machten 50% der zugrundeliegenden Erkrankungen aus; bei 37% war Hepatitis B/C die assoziierte Krankheit und bei 13% Autoimmunerkrankungen. Der mittlere Hämoglobin-Ausgangswert belief sich auf 8,9 g/dl. Häufige Befunde inkludierten gering erhöhte Serum-CRP- und Ferritinwerte. Alle Patienten hatten Kälteantikörper, und ein Patient wies zusätzlich Kryoglobuline auf. Bei 4 Patienten mit zugrundeliegenden lymphoproliferativen Störungen standen die Kälteagglutinintiter in einem Missverhältnis zur Schwere der Hämolyse. Niedrige Werte des monoklonalen Serum-IgM wurden selbst bei Vorliegen einer Hypogammaglobulinämie festgestellt. Unter den Symptomen dominierte Fatigue gefolgt von Hepatomegalie und Ikterus, Hautkomplikationen und Splenomegalie. Der Patient mit Kryoglobulinämie wies eine Hautnekrose aufgrund eines Gefäßverschlusses auf.
Alle Patienten erhielten initial Kortikosteroide. Ein vollständiges oder partielles Ansprechen wurde bei 3 mit Kortikosteroiden, Splenektomie und Mycophenolat-Mofetil behandelten Patienten mit primärer CAD beobachtet. Plasmaaustausch und Anti-CD20-Therapie bildeten weitere Strategien. In 5 Fällen wurde zusätzlich die zugrundeliegende Erkrankung behandelt. Im Verlauf einer mittleren Nachbeobachtungszeit von 42,5 Monaten verstarben 2 Patienten an Infektion und Sepsis, während 2 andere sich vollständig erholten und die verbleibenden Patienten Rezidive und Remissionen entwickelten.
REFERENCES
- Koudouna A et al., Report on cold agglutinin disease patients’ clinical characteristics. EHA 2020, abstract EP1688
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