Patienten- und Krankheitscharakteristika in einer kleinen CAD-Kohorte

Eine retrospektive Analyse weist auf die große Vielfalt in Bezug auf das klinische Verhalten der CAD hin. Koudouna et al. untersuchten die Merkmale von 8 CAD-Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose [1]. Das mediane Alter betrug 62 Jahre, und 5 Patienten waren weiblich. Maligne hämatologische Erkrankungen machten 50% der zugrundeliegenden Erkrankungen aus; bei 37% war Hepa­titis B/C die assoziierte Krankheit und bei 13% Autoimmunerkrankungen. Der mittlere Hämoglobin-Ausgangswert belief sich auf 8,9 g/dl. Häufige Befunde inkludierten gering erhöhte Serum-CRP- und Ferritinwerte. Alle Patienten hatten Kälteantikörper, und ein Patient wies zusätzlich Kryoglobuline auf. Bei 4 Patienten mit zugrundeliegenden lymphoproliferativen Störungen standen die Kälteagglutinintiter in einem Missverhältnis zur Schwere der Hämolyse. Niedrige Werte des monoklonalen ­Serum-IgM wurden selbst bei Vorliegen ­einer Hypogammaglobulinämie festgestellt. Unter den Symptomen dominierte Fatigue ­gefolgt von Hepatomegalie und Ikterus, Hautkomplikationen und Splenomegalie. Der Pa­tient mit Kryoglobulinämie wies eine Hautne­krose aufgrund eines Gefäßverschlusses auf.
Alle Patienten erhielten initial Kortiko­­steroide. Ein vollständiges oder partielles Ansprechen wurde bei 3 mit Kortikosteroiden, Splenektomie und Mycophenolat-Mofetil behandelten Patienten mit primärer CAD beobachtet. Plasmaaustausch und Anti-CD20-Therapie bildeten weitere Strategien. In 5 Fällen wurde zusätzlich die zugrundeliegende Erkrankung behandelt. Im Verlauf einer mittleren Nachbeobachtungszeit von 42,5 Monaten verstarben 2 Patienten an Infektion und Sepsis, während 2 andere sich vollständig erholten und die verbleibenden Patienten Rezidive und Remissionen entwickelten.

REFERENCES

1. Koudouna A et al., Report on cold agglutinin disease patients’ clinical characteristics. EHA 2020, abstract EP1688

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