除了诸如引起华氏巨球蛋白血症（WM）恶性转化的遗传事件等因素外，骨髓微环境还被认为是WM疾病进展的关键因素。同样，它对于多发性骨髓瘤（MM）的出现和进展似乎必不可少，并且是MM患者难以治愈且不可避免会复发的重要原因。大约在15年前，在骨髓微环境的背景下对恶性细胞生长的描述就已成为研究的重点，因为这可能实现针对MM和WM设计更有效的治疗策略。 

纵隔灰区淋巴瘤（MGZL）是一种非常罕见的非霍奇金淋巴瘤，主要出现在年轻男性中。该病表现出在结节性硬化经典霍奇金淋巴瘤（cHL）与原发性纵隔B细胞淋巴瘤（PMBL）之间的过渡特征。 但是，与PMBL相比，MGZL患者的常规化疗后生存率较差[4]。II期Checkmate 436试验已经在成年r/r PMBL患者中确定了抗PD-L1抗体纳武单抗联合抗体-药物缀合物 维布妥昔单抗（brentuximab vedotin，BV）的高缓解率。

在这里我想强调两个因素。第一个因素涉及有利的疾病生物学。免疫球蛋白基因突变或者缺乏TP53突变或17p缺失的患者更有可能获得无治疗的缓解。 另一个主要因素是能够引起深度缓解的治疗，通常是联合疗法。从历史上看，氟达拉滨/环磷酰胺/利妥昔单抗方案是金标准，可以使患者获得深度缓解。但是，我们有几个固定持续时间的选项。CLL14研究调查了维奈托克加阿托珠单抗，而CAPTIVATE评估了依鲁替尼加维奈托克。此外，还测试了阿卡替尼、维奈托克和阿托珠单抗的组合。

套细胞淋巴瘤（MCL）的典型特征在于一线标准护理方案后的高复发率，它是一种侵袭性、罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤。基于单组、开放标签、多中心、II期ACE-LY-004研究，第二代高选择性BTK抑制剂阿卡替尼已在美国被批准用于治疗经过≥1种先前疗法的MCL患者[5] 。 在ASH 2020上，Wang等人报告了在经过额外一年的随访后，该试验更新的疗效和安全性结果[6]。总计招募了124名r/r MCL患者。在38.1个月的中位随访时，仍有55（44 %）名患者接受研究，其中24（19 %）名患者仍接受阿卡替尼治疗。

约10 %的非霍奇金淋巴瘤被分类为边缘区淋巴瘤（MZL)。这是一种异质性恶性肿瘤，由次级淋巴滤泡边缘区域的记忆B细胞引起，具有三种主要的亚型（即结外、结内、脾脏)。 由于其稀有性和异质性，难以确定MZL患者的最佳治疗策略。晚期疾病在很大程度上被认为是无法治愈的，具有持续的复发和缓解模式。但是，在2020年ASH大会上介绍的II期数据表明，新的治疗选择，例如BTK抑制剂泽布替尼和PI3Kδ抑制剂parsaclisib，有可能改变相当一部分患者的病程。

Richter转化（RT）描述了CLL/SLL向弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）或霍奇金淋巴瘤的转化，是一种发生在大约5-7 %的CLL病例中的罕见事件[1]。 但是，缺乏明确的护理标准，一旦用利妥昔单抗加化疗难以治疗，患者的结果通常很差。一种新的策略是合成致死方法，该方法描述了同时抑制导致细胞死亡的多种途径。主要异常途径和补偿途径均被抑制。

BTK抑制剂、Bcl-2抑制剂维奈托克（venetoclax）和诸如阿托珠单抗（obinutuzumab）等抗CD20抗体已大大改变了慢性淋巴细胞性白血病（CLL）/小淋巴细胞性淋巴瘤（SLL）的治疗前景。依鲁替尼，作为BTK抑制剂类的第一代代表，是主要治疗手段，但其明显的缺点导致引入了第二代药物。 阿卡替尼（acalabrutinib）已在美国和欧洲获得批准用于治疗CLL患者，而泽布替尼则在2020年在中国被批准用于该适应症。

研究表明，布鲁顿酪氨酸激酶（BTK）途径的组成性激活可诱导华氏巨球蛋白血症（WM）患者的恶性细胞存活。该疾病是基于分泌IgM的克隆性淋巴浆细胞在骨髓和髓外部位的积累。MYD88L265P突变（> 90 %的病例）和CXCR4WHIM样突变（大约27 %的病例）已被确定为WM的病理学标志。  依鲁替尼对BTK的抑制作用已大大改变了WM的治疗前景。

ASH年会暨展览会是介绍恶性及非恶性血液病相关新数据的重要活动，吸引了来自全球多达30,000名专家。 第62届ASH年会原定于2020年12月5日至8日在加利福尼亚州圣地亚哥举行，但由于COVID-19疫情，已转为全线上会议。与会者可以获得数千份着重于血液学领域前沿研究的科学文摘。本出版物总结了在B细胞恶性肿瘤领域介绍的著作，重点在于靶向疗法。